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Sintomi dell'idrocefalo normoteso

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Idrocefalo Normoteso - Aspetti Clinici
La diagnosi di Idrocefalo Normoteso viene formulata sulla base di elementi clinici e strumentali. E' fondamentale quindi riconoscere gli elementi che costituiscono la classica triade di Hakim e contestualmente trovare riscontro di ventricolo megalia sulle immagini diagnostiche TC ed RMN.

L'inizio della sintomatologia è spesso insidioso e la durata della fase pre-clinica è difficile da valutare: più corta nelle forme secondarie rispetto a quelle idiopatiche (12 e 24 mesi rispettivamente).
In circa i due terzi dei casi il quadro clinico di esordio è monosintomatico. Tuttavia la descrizione storica di Adams ed Hakim rimane di attualità. L’associazione del disturbo della deambulazione, del deficit cognitivo e del disturbo della minzione è ancora l’elemento diagnostico di base .
Nella diagnisi dell'idrocefalo normoteso è fondamentale essere tempestivi. La maggiorparte dei chirurghi dedicati al trattamento dell'idrocefalo normoteso arruola il paziente anche se non manifesta la triade di Hakim nella sua comppletezza. Talvolta infatti, aspettare necessariamente il manifestarsi di tutti e tre i disturbi vuol dire poter permettere alla malattia di andare avanti verso la sua forma di sofferenza ischemica e quindi ridurre le possibilità di successo terapeutico.
Idrocefalo Normoteso - Disturbi della Deambulazione
La loro esistenza è una condizione necessaria in pratica e talvolta sufficiente per porre diagnosi.
Le descrizioni generalmente si limitano al termine generico di”disturbi della deambulazione”. Questi costituiscono in effetti l’elemento più eclatante di un quadro caratterizzato da una alterazione delle attività motorie.Fra le differenti etichette proposte per descrivere tali disturbi la più adatta sembra quella di “aprassia motoria”: la postura eretta è instabile, con tendenza alla retropulsione. La marcia è caratterizzata da passi piccoli e strascicati (marcia magnetica) e talvolta è impossibile.
L’esame clinico contrasta per la povertà dei segni in rapporto alla grave compromissione funzionale. I disturbi della marcia possono simulare una claudicatio intermittens o manifestarsi con delle cadute isolate.
Questo disturbo si associa ad una riduzione generale dei movimenti che spiegano l’aspetto “figé”, acinetico del malato. Gli arti superiori sono composti, e testimoniano l’abbandono delle attività manuali e della scrittura. Si rileva un incremento della vivacità dei riflessi tendinei prevalentemente agli arti inferiori in assenza di debolezza o incordinazione.
I meccanismi fisiopatologici alla base del disordine della deambulazione e della postura sono riconducibili ad un insufficiente input dalla corteccia sensitivo-motoria frontale superiore e dal giro cingolato anteriore alla formazione reticolare. Dal momento che il tratto cortico-spinale che regola il movimento degli arti inferiori, passa attraverso la corona radiata in prossimità dei ventricoli laterali, non sorprende che il disturbo della deambulazione costituisca il primo sintomo a comparire ed il primo a risolversi dopo una derivazione liquorale. I disturbi della deambulazione o più generalmente motori, quando sono isolati o chiaramente prevalenti, hanno un significato prognostico favorevole.
Idrocefalo Normoteso - Disturbi Sfinterici
Essenzialmente di tipo minzionale, i disturbi sfinterici sono generalmente gli ultimi disturbi a comparire nella storia di malattia.
Sono presenti nel 35-75 % dei pazienti in fase diagnostica a seconda che la corretta diagnosi sia più o meno tempestiva. Sono segnalati nell’esordio clinico come disturbi incompleti come la pollachiuria, la nicturia, l’urgenza minzionale che precedono per lungo tempo l’instaurarsi di una incontinenza vera e propria.
I pazienti ed i medici tendono a sottovalutare tale disturbo e dare ad esso una diversa etiopatogenesi sopratturtto in pazienti con storia di sofferenza prostatica. Tipicamente nella vescica neurologica da idrocefalo normoteso vi è una perdita del controllo sopraspinale inibitore della contrazione del detrusore vescicale. A ciò si associa nelle fasi tardive un completo disinteresse nel controllo della minzione da parte del paziente divenuto bradifrenico, disinteressato.Lo studio urodinamico con cistomanometria conferma la riduzione spesso notevole del volume vescicale di base (meno di 100 ml) e l’ incapacità all’aumento del riempimento.
Nelle fasi avanzate di malattia il disturbo urinario può essere inoltre associato all'incontinenza di feci.
Generalmente tale disturbo, insieme al disturbo motorio, è quello che migliora in maniera più significativa dopo la derivazione liquorale, transitoria nel caso di un drenaggio spinale prolungato o permanente nel caso di una derivazione ventricolo-peritoneale.
Idrocefalo Normoteso - Disturbi Cognitivi
Compaiono generalmente dopo il diturbo motorio anche se in circa il 5% dei casi possono anticiparlo. Esordiscono come disturbi di memoria a breve termine: il paziente non riesce a ricordare le cose recenti mentre ricorda bene gli avvenimenti remoti. Il disturbo cognitivo vero e proprio è generalmente considerato da molti autori come il segno più grave dell’idrocefalo normoteso. Abulia, apatia, disinteresse, isolamento, indifferenza, inerzia, rallentamento ideativo, sono i termini che generalmente vengono usati per definire l’aspetto del paziente quale si presenta all’esaminatore o quando viene descritto dai familiari. Il decadimento cognitivo graduale, fluttuante, è caratterizzato da disturbi attentivi, difficoltà a ricordare gli eventi, difficoltà a pianificare, bradifrenia o quello che gli Autori anglosassoni definiscono "slow thinking". Si tratta di una demenza sottocorticale o, meglio, fronto-sottocorticale, lentamente progressiva, comunque meno rapida rispetto a quella di tipo Alzheimer che tende dapprima a coinvolgere la vigilanza e solo negli stadi terminali procura completa inerzia motoria e verbale. Nei primi mesi dimalattia non sono presenti afasia, agnosia, disturbi tipici delle demenze corticali. Tuttavia tali disturbi compariranno successivamente con il progredire della malattia e l'instaurarsi di fenomeni neurodegenerativi su base ischemica che, secondo gradiente di distribuzione, interesseranno prima le strutture perivenricolari e poi, progredendo, la corteccia cerebrale. La depressione fa spesso parte della malattia e può anticipare nella sua comparsa persino di qualche anno il disturbo motorio
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Portale di Divulgazione Scientifica a cura del dott. Antonio Scollato, Specialista in Neurochirurgia, Dottore in Ricerca,  mail:a.scollato@cetin.it   cell. 347 5451048
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