Diagnostica per immagini idrocefalo normoteso - idrocefalo normoteso

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Diagnostica per Immagini
Gli studi TC ed RMN dell’encefalo rappresentano oggigiorno le due metodiche di scelta nella valutazione diagnostica per immagini dell’idrocefalo normoteso. Questi esami permettono di identificare le caratteristiche morfologiche e funzionali che caratterizzano la malattia.
Il primo quesito diagnostico è rappresentato dalla differenziazione tra una dilatazione ventricolare di natura atrofica (idrocefalo comunicante “ex vacuo”) in cui i ventricoli sono dilatati per compensare, all'interno del cranio rigido, la mancanza di sostanza cerebrale indotta dall' atrofia e quella dilatazione ventricolare espressione di un idrocefalo “normoteso” caratterizzata dall'accumulo di liquor per deficit di riassorbimento.
Nell' Idrocefalo ex vacuo vi è un ampliamento consensuale dei ventricoli cerebrali e degli spazi subaracnoidei della convessità, mentre nell'idrocefalo normoteso si ha una discrepanza tra la dilatazione ventricolare e la dilatazione degli spazi subaracnoidei della convessità che al contrario appaioni ridotti.
Le dimensioni dei ventricoli cerebrali variano con l’età. Nell’adulto normale, il rapporto della massima ampiezza dei corni frontali diviso per il diametro trasversale interno del cranio allo stesso livello (indice di Evans ) è in genere il 30%. Indice di Evans superiore al 30% è espressione di dilatazione ventricolare. Tipicamente nell’idrocefalo i ventricoli dilatati hanno profilo arrotondato e pareti stirate e i corni frontali assumono un aspetto “globoso” fino a costituire, nei tagli assiali, quella che viene definita “ Mickey Mouse Face”, causata dello scomparsa della fisiologica impronta della testa del nucleo caudato sui ventricoli laterali.
In condizioni normali non è possibile evidenziare i corni temporali in un individuo adulto, per cui la loro chiara visualizzazione con dimensioni in assiale maggiori di 2 mm è da considerarsi patologica e spesso rappresenta il primo segno di un idrocefalo.
Nelle immagini RM sagittali il corpo calloso si presenta assottigliato e assume un aspetto arciforme per lo stiramento e la compressione esercitata dall’aumentata pressione liquorale endoventricolare; per il medesimo motivo anche le arterie cerebrali anteriori sono stirate ed arcuate. Il IV ventricolo è la struttura ventricolare meno dilatata. Il terzo ventricolo assume un aspetto globoso con recessi anteriori e posteriori arrotondati.

DI = Diametro Interparietale CF = Corno Frontale CT = Corno Temporale
DMBP = Diametro Medio Biparietale DNC = Distanza Nuclei Caudati
Indice di Evans: CF\DMBP > 30%
Mickey mouse face: ballooning dei corni frontali dei ventricoli laterali
Indice bicaudato: rapporto tra la distanza tra i profili mediali dei nuclei caudati e la
distanza trasversale tra due punti della teca interna misurati allo stesso livello.
Patologico se > 0,15
Angolo calloso: diminuzione dell’angolo compreso tra i due corni frontali. Valore normale 120°
Rapporto CF\DI: patologico se > 50%
Dimensione CT: patologica se entrambi i corni sono > 2mm


Nella sostanza bianca periventricolare, specie in quella contigua ai corni frontali dei ventricoli laterali, si rilevano le classiche alterazioni definiteN "segni di riassorbimento transependimale" o più precisamente aree di edema idrocefalico. Questi reperti si traducono nelle immagini TC in aree ipodense periventricolari e nelle immagini RMN a TR lungo in una diffusa iperintensità di segnale contigua alla parete ventricolare, a margini frastagliati ed estesa nella sostanza bianca profonda, che talvolta diventa difficilmente distinguibile dalle alterazioni periventricolari esito di sofferenza ischemica su base vascolare.
Non è rara la coesistenza di aree di edema idrocefalico con aree di alterato segnale riconducibile agli esiti vascolari ischemici periventricolari.Nelle immagini RMN FSE T2 – dipendenti, il liquor si presenta caratteristicamente iperintenso, ma quando scorre in sezioni di piccolo calibro, come i fori di Monro, l’acquedotto di Silvio ed i fori di Magendie e Luschka, il flusso accelera e diviene vorticoso; tutto ciò si traduce in una evidente perdita di segnale (flow void ) che corrisponde ad un flusso liquorale sostenuto (freccia bianca).
L’entità del flow void è più marcata nei bambini e nei giovani per la maggiore velocità del flusso liquorale. Al contrario, nelle sequenze FLAIR T2 dipendenti il segnale del liquor viene artificialmente annullato (assenza di segnale), ma laddove il flusso liquorale è rapido e/o vorticoso il segnale si ripristina costituendo l’iperintensità di segnale.
Questa caratteristica nel passato è stata utilizzata per porre indicazione al trattamento chirurgico. Tuttavia pazinti con un alterato segnale a livello acqueduttale non sempre rispondono positivamente al trattamento di derivazione ventricolo-peritoneale. Per tale motivo nel tempo l'esame qualitativo di RMN che tendeva ad evidenziare il "flow void" è stato sostituito con l'esame quantitativo della dinamica liquorale acqueduttale in cui viene calcolata la quantità di liquor che transita nell'acquedotto durante un singolo ciclo cardiaco.
Con lo studio RMN in segnale opposto al Flow Void, è il Flow Enhancement. Mentre il primo è generato dall'assenza di segnale dovuta all'elevata velocità del liquor, il secondo è il risultato della persistenza delle particelle polarizzate in un determinato distretto, segno di probabile ostruzione a valle. Tutto ciò si traduce in una iperdensità agli studi RMN a Tr lungo nel contesto delle vie liquorali. Non è raro trovare un paziente con classica triade di Hakim che presenta, agli studi mirati di dinamica liquorale, segni di stenosi delle vie liquorali. Questo ha portato a proporre in forme selezionate di "Idrocefalo Normoteso" ( Vedi LOVA) la terzo ventricolo-cisterno stomia quale trattamento alternativo alla derivazione ventricolo-peritoneale.
Nelle immagini è evidente il flow enhancement a livello dei ventricoli laterali (A), del III ventricolo per sospetta stenosi funzionale o meccanica dell'acquedotto (B) e a livello del IV ventricolo per sospetta stenosi dei forami di Luschka e Magendie (C).
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