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Cosa è l' idrocefalo Normoteso

Idrocefalo Normoteso
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Cos'é l' Idrocefalo Normoteso?

I successi delle ricerca, della tecnologia e dello sviluppo sociale hanno determinato un aumento della vita media, conducendo il personale medico e paramedico ad affrontare i molteplici problemi legati alla gestione di un numero sempre crescente di soggetti affetti da patologie complesse, spesso in associazione e invalidanti. Tra queste un ruolo prioritario spetta alla demenza, in forte crescita nei paesi più sviluppati e di grande impatto per le sue ricadute economiche e sociali.
Deambulazione Idrocefalo NormotesoLa prevalenza della demenza nei paesi industrializzati oscilla intorno al 5% (3,4% – 6,7%) nei soggetti di età superiore ai 65 anni; questi tassi raddoppiano approssimativamente ogni 5 anni di età, almeno fra i 65 e gli 85 anni.
Particolare attenzione viene oggigiorno rivolta alla malattia di Alzheimer e alla demenza vascolare, che sono le forme più comuni nei paesi industrializzati. Ciò ha portato a considerare spesso la demenza come una patologia inesorabilmente progressiva ed irreversibile, trascurando quelle forme secondarie che, se diagnosticate correttamente, diventano suscettibili di trattamento.
Tra queste, particolare attenzione merita l’idrocefalo normoteso (IN), la cui prevalenza nell’ambito delle demenze varia dal 5 al 14%.
Nei pazienti con IN, il trattamento chirurgico, se eseguito a breve distanza dalla comparsa dei sintomi, porta ad una regressione della sintomatologia in oltre il 90% dei casi; in tal modo i processi neurodegenerativi indotti dalla malattia vengono arrestati, evitando quindi l’evoluzione verso una forma irreversibile.
A cinquanta anni dalla prima descrizione dell’IN, la sua corretta diagnosi e ancora l’identificazione dei pazienti che possono giovarsi di un trattamento chirurgico, rimangono difficili.
L’idrocefalo normoteso è stato descritto per la prima volta da Hakim ed Adams nel 1965
Gli autori descrivevano tre pazienti in cui, alla dilatazione delle strutture ventricolari cerebrali, evidenziata con pneumoencefalografia, si associava la triade clinica caratterizzata da disturbo cognitivo, alterazioni della marcia ed incontinenza urinaria. Tale sintomatologia regrediva sorprendentemente dopo la derivazione del liquido cefalo-rachidiano, malgrado che la pressione liquorale alla rachicentesi risultasse normale. I diversi studi sulla Pressione Intracranica (PIC), eseguiti successivamente alla descrizione di Hakim ed Adams, hanno evidenziato che nel corso della giornata e prevalentemente durante la notte, i pazienti con IN manifestano incrementi pressori di breve durata che non giustificano più il termine “Normoteso” formulato da Hakim e Adams. A tal proposito nel 1990 Bret e Chazal hanno proposto di sostituire il termine di “idrocefalo normoteso” con quello di “idrocefalo cronico dell’adulto” più consono alla realtà clinica. Tuttavia la definizione "Normoteso" è stata utilizzata erroneamente da diverse generazioni di neurochirurghi ed ancora oggi, continua a creare confusione tra gli stessi medici e tra i pazienti.
Ventricoli idrocefalo normoteso
I ventricoli cerebrali

I ventricoli cerebrali sono delle cavità dell'encefalo all'interno delle quali viene prodotto il liquido cefalo rachidiano. Un ostacolato deflusso di questo liquido nella direzione delle strutture in cui avviene il suo regolare riassorbimento o la degenerazione di queste stesse strutture caratterizzeranno il ridotto riassorbimento, la stasi liquorale nei ventricoli e la loro conseguente dilatazione a scapito delle strutture cerebrali circostanti.
La maggior parte degli autori oggigiorno concorda nel ritenere che la dilatazione ventricolare, oggi evidente agli esami TAC ed RMN, sia il risultato dell’accumulo liquorale indotto da un alterato suo riassorbimento.
Ischemia idrocefalo normoteso
In un sistema chiuso ed inestensibile, qual è considerato il cranio dell'adulto, l’ampliamento del sistema liquorale ed in particolar modo delle cavità ventricolari avviene a discapito delle componenti vascolari e parenchimali cerebrali. Gli aspetti clinici manifestati dai pazienti con IN sono riconducibili allo stiramento ed alla compressione delle strutture cerebrali periventricolari.


Il liquido cefalorachidiano o liquor

Il liquido cefalorachidiano (denominato anche liquor, liquido cerebrospinale o liquido rachido-spinale, in inglese cerebrospinal fluid con acronimo CSF) è un fluido corporeo che si trova nel sistema nervoso centrale. È definito anche acqua di rocca o di roccia per il suo aspetto limpido. Avvolge il sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale) e lo protegge da urti contro le strutture ossee che lo contengono.  Il liquor è presente all'interno delle meningi (membrane che avvolgono l'encefalo e il midollo spinale), nei ventricoli cerebrali e negli spazi subaracnoidei della base cranica. Nel nostro sistema nervoso centrale abbiamo circa 160-200 ml di liquor.
Noi tutti produciamo circa 500 cc di liquor nelle 24 ore ricambiandolo di conseguenza due,  tre volte al giorno. Viene prodotto nei ventricoli cerebrali dai plessi corioidei e attraverso i  circola dall'interno all'esterno dell'encefalo risalendo la convessità fino a raggiungere le granulazioni del Pacchioni, dove viene principalmente rissorbito. UN ostacolo al flusso liquorale provoca il suo accumulo a monte, nelle strutture che lo contengono e una riduzione del suo riassorbimento.
Cause dell'Idrocefalo Normoteso
Le modalità con cui si manifesta l’alterato riassorbimento non sono ancora ben chiare.
Attualmente riconosciamo due varietà eziopatogenetiche di idrocefalo normoteso differenti per aspetti clinici, neuroradiologici e soprattutto prognostici:
L' idrocefalo Normoteso idiopatico (causa non nota), presunto primitivo, si presenta tipicamente nella sesta-settima decade di vita e rappresenta circa il 40% dei casi;
L' idrocefalo Normoteso Secondario ad altre patologie che si manifestano a qualunque età . E’ dimostrato che l’idrocefalo normoteso secondario ha una prognosi migliore, dopo l’intervento di derivazione, rispetto alla forma idiopatica.
L’età media nella forma idiopatica è più elevata: 74 anni contro 59 per le forme secondarie.

Cause di idrocefalo normoteso secondario
Emorragie meningee
Meningiti
Sequele d’interventi intracranici
Traumatismi cranici
Tumori intracranici (3° ventricolo e fossa cranica posteriore)
Tumori intrarachidei
Stenosi dell’acquedotto di Silvio
Altre malformazioni dell’asse nervoso
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