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Long standing Overt Ventriculomegaly in Adults (LOVA)

CeTIN (Centro per il Trattamento dell'Idrocefalo Normoteso)
Pubblicato da in Diagnosi ·
Tags: Idrocefalocronicoiperdrenaggio
Molti neurochirurghi continuano ancora a confondere l'idrocefalo normoteso con il LOVA (Long-standing overt ventriculomegaly in Adults), altra forma di idrocefalo cronico che tuttavia può riconoscere lo stesso trattamento chirurgico. L'idrocefalo cronico tipo LOVA è stato descritto per la prima volta da Oi nel 2001. L'autore in realtà deascrive una forma di idrocefalo cronico già nota in italia con il termine "idrocefalo compensato" o in francia "arrêté". Questa forma cronica di idrocefalo, presente nell'adulto gia da diversi anni e che talvoltà è presente in maniera compensata sin dalla nascita, tende intorno ai 60-70 anni a scompensarsi e a manifestarsi con la classica triade di Hakim (Disturbi della deambulazione, Disturbi cognitivi e disturbi urinari). Gli autori giapponesi e americani recentemente parlano di panventriculomegalia associata o meno a presenza di cisti aracnoidee nel contesto intracranico. In queste forme di idrocefalo la dinamica liquorale è alterata e spesso con gli esami RMN a contrasto di fase, in grado di valutare e quantificare i flussi liquorali, si assiste alla manifestazione di un disturbo di transito di tipo ostruttivo. Spesso si assiste ad una stenosi funzionale o anatomica dell'acquedotto, ben evidente allo studio PCCMR o in rari casi alla chiusura parziale dei forami di Luska e Magendie. Questo alterato transito del liquor nelle vie liquorali porta alla dilatazione dei ventricoli sopratentoriali nel caso di stenosi dell'acquedotto ( Idrocefalo triventricolare) e dei quattro ventricoli nel caso di stenosi dei forami di Luschka e Magendie ( idrocefalo tetraventrciloare).
In giovane età il buon trofismo cerebrale e la sua valida pulsatilità permette la "buona" spremitura dei ventricoli anche contro la resistenza offerta dalla stenosi. Il risultato è un quadro di "dilatazione ventricolare compensata" ed un modico incremento della pressione intracranica associata spesso a cefalea più o meno frequente, disturbi del visus alterazioni ormonali, disturbi dell'udito, depressione, stati ossessivo compulsivi, deterioramento, crisi comiziali (disturbi per molti versi simili a quelli manifestati anche nell'ipertensione endocranica idiopatica benigna). Queste forme di idrocefalo possono scompensarsi in qualsiasi età per una prevalenza tuttavia tra i 60 e 70 anni. Con l'avanzare dell'età, l'atrofia indotta dalla riduzione della componente vascolare e della pulsatilità cerebrale non permette più di vincere la resistenza dell'acquedotto e quindi il paziente tende a "scompensarsi" manifestando la classica triade di Hakim. Questa condizione si può creare anche in seguito ad episodi febbrili o piccoli traumi e non necessariamente ha decorso sempre ingravescente. I disturbi possono migliorare per poi ripresentarsi a distanza di tempo.
Lo scompenso in età geriatrica può essere sempe più frequente fino alla franca e continua manifestazione della triade di Hakim. La sottrazione liquorale nei pazienti affetti da LOVA dà miglioramento dei disturbi un più duraturo rispetto ai pazienti con idrocefalo normoteso idiopatico.
Il trattamento chirurgico dei pazienti con LOVA opportunamente selezionati può essere la  III ventricolo-cisternostomia (IIIVCS) o la classica derivazione ventricolo-peritoneale. E' nostra esperienza che la IIIVCS  ha una efficacia nel 75% dei casi e tende nel tempo a chiudersi. Il disturbo urinario, se presente, tende a migliorare meno rispetto ai paziente sottoposti a DVP. L'impianto di una valvola è efficace nel 98% dei pazienti opportunamente selezionati e permette nel tempo di "modulare" il flusso liquorale attraverso la regolazione della valvola (Vedi valvole programmabili) in considerazione di quella che è la pulsatilità cerebrale di quel dato paziente (Vedi studio della dinamica liquorale).



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